顯示具有 紫班症 標籤的文章。 顯示所有文章
顯示具有 紫班症 標籤的文章。 顯示所有文章

2012年10月9日 星期二

免疫血小板過低紫斑症在致病機轉與治療方面的近期進展



簡介
        免疫血小板過低紫斑症(immune thrombocytopenic purpura,以下簡稱紫斑症)肇因於血小板被自體免疫系統破壞而導致血小板數目不足。在美國,年發生率大約為一萬分之一點六,根據疾病持續的時間可分為急性(小於六個月)及慢性兩種。急性紫斑症主要發生在小孩或年輕人族群,較常在秋冬發病,可能與病毒感染有關連,病情在急性期處置過後,通常會自行緩解痊癒,不過也有大約7-28%的小孩在罹患本病後,演變成慢性紫斑症。慢性紫斑症通常發生在成年人,發生年齡的中位數是在4045歲之間1,病情雖會緩解,但是常常反覆發作,無法根治痊癒。男女比例在急性紫斑症接近1:1,而在慢性紫斑症則為1:2-3
在早期致病機轉尚未明朗時,這個疾病被稱為原因不明血小板過低紫斑症(idiopathic thrombocytopenic purpura),因為這樣的病人在發病前身體狀況通常是正常的,發病後雖然血小板低下,可是骨髓抹片檢查中,巨核細胞(megakayocyte)的形態或數目卻大致是正常的,無法解釋血小板低下的原因。隨著時代進展,許多研究漸漸地揭開了免疫性血小板低下紫斑症的致病機轉,也因為這樣,除了傳統的類固醇以及免疫抑制劑之外,近年來針對特定機轉的新治療方式逐漸地被提出,並且驗證了其療效,這樣的進步不僅僅提供了對傳統治療都無效病患的一線曙光,也更加幫助我們了解可能的致病機轉。